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出典: meddic
- 英
- wrap
- 関
- 包む、巻く
和文文献
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★リンクテーブル★
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リッチモンド、バージニア州で肥満の治療
- 英
- Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 同
- (国試)Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫
- 関
- 難病、血管炎
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
疫学
- 性別：男女比1:1で性差はなし。
- 年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
病型
- 全身型：以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3.
不安との戦い小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳：中耳炎
- 口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
- 血痰、咳嗽、呼吸困難
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状
- 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧
その他症状
- 全身症状：発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 白血球：増加
- CRP：上昇
- BUN：上昇
- クレアチニン：上昇
- 胸部単純X線写真：結節性陰影
- 胸部単純CT：結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々
- 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
参考
[★]
社会経済と子供の肥満
- 英
- antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, anti-phospholipid syndrome, anti-phospholipid antibody syndrome, APS
- 同
- 抗リン脂質症候群
- 関
- [[]]
概念
病因
疫学
症状
- 胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。
REU.188
- SLE様症状(蝶形紅斑、DLE、光線過敏症など)もありうる
診断
診断基準 REU.190
- 臨床症状1椎上、検査基準1つ以上を満たしたとき、抗リン脂質抗体症候群と診断
- 1. 血栓症：動脈、静脈、小血管
- 2. 妊娠合併症
- a. 妊娠10週以降の胎児死亡
- b. 重症子癇前症、子癇、あるいは重症胎盤機能不全による34週以前の早産
- c. 3回以上続けての妊娠10週以前の自然流産
検査
- → 梅毒血清反応(STS):偽陽性
- 抗β2-GFI/カルジオリピン複合体抗体
- → リン脂質依存性の血液凝固反応の阻害(内因系) → APTT:延長。PT:正常
- 血小板減少 ← 血栓症
治療
予後
予防
[★]
- 英
- myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody, myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody
- perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, perinuclear-anti-neutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA
- 関
- PR3-ANCA=C-ANCA
鑑別疾患
顕微鏡的多発血管炎(MPA)
- YN.F-62
- 全身の小血管に炎症を来たし、全身症状が見られるが特に肺(間質性肺炎)、腎(半月体形成性糸球体腎炎)に病変が認められる。全身症状としては発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛が見られ、肺出血(血痰)、進行性腎機能低下を来たし、尿検査では血尿、蛋白尿、円柱が認められる。治療はステロイドと免疫抑制薬である。重症例では血漿交換も適応となる。死因は腎不全が多い。
アレルギー性肉芽腫性血管炎 Churg-Strauss症候群
- 主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎。高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明。気管支喘息、好酸球増加、血管炎をみとめる場合、チャーグ・ストラウス症候群である。典型的組織像が見とめられればアレルギー性肉芽腫性血管炎と呼ばれる。検査では、白血球増加、血小板数増加、血清IgE増加、MPO-ANCA陽性、リウマトイド因子陽性、肺浸潤陰影が認められる。治療はステロイドや免疫抑制薬である。結節性多発動脈炎より予後良好であるが脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染が死因となりうる。
ファイル:Vasculitis 11 1 NDE.jpg ファイル:Vasculitis syndrome nai classification IMD.jpg
[★]
- 英
- microscopic polyangiitis, MPA
- 同
- 顕微鏡的多発性血管炎、顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyarteritis
- 関
- MPO-ANCA
| 症状 | 検査 | 病理 | 治療 | |||
| 結節性多発動脈炎 | polyarteritis nodosa,PN | 細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。 | ① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌) | 尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛 | ・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。 ・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。 | ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド) |
| 顕微鏡的多発動脈炎 | microscopic polyangitis,MPA | 小血管の炎症。糸球体腎炎あり。 | ①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い) | ①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。 | 腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。） | |
[★]
- 関
- contain、encase、envelop
「cloak that is folded or wrapped around a person」
- 同
- wrapper
「a sandwich in which the filling is rolled up in a soft tortilla」
「crash into so as to coil around; "The teenager wrapped his car around the fire hydrant"」
「arrange or fold as a cover or protection; "wrap the baby before taking her out"; "Wrap the present"」
- 同
- wrap up
「(人・物に)…'を'『巻きつける』,掛ける《+『名』+around(about)+『名』〈人・物〉》 / (…で)〈人・物〉'を'『くるむ』,包む〈+『名』〈人・物〉+『up』(+『up』+『名』+『in』+『名』》 / 《話》…'を'終了する《+up+『名』,+『名』+up》 / 衣服の上に着る外衣(スカーフ,ショール,コートなど)」
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- 関
- 左室形成術
オーバーラップ手術 : 約 535 件 オーバーラッピング手術 : 28 件 overlapping手術 : 8 件 overlap手術 : 6 件 overlapping法 : 約 1,080 件 overlap法 : 約 1,370 件
概念
- 左室形成術の一つ
- 心室中隔穿孔、拡張型心筋症 (参考2) / 虚血性心筋症、僧帽弁閉鎖不全症 (出典不明)
- 左室前側壁を左室内に引き込み心室中隔にオーバーラップさせる (参考2)
- メリット：パッチの不使用、縫合線が短い、intactな心筋の切除がない。
- デメリット：瘢痕部や障害心筋が残存するため将来のリモデリングのリスク
参考
- [display]
- [display]
[★]
- 英
- enhancer trapping
- 関
- エンハンサートラップ
[★]
- 英
- trapping、trap
- 関
- 閉じ込める、捕捉
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